OMPHALOCELE

OMPHALOCELE

Omphalocele adalah cacat lahir di mana usus bayi atau organ perut lainnya berada di luar tubuh karena lubang di daerah pusar. Usus yang hanya ditutupi oleh lapisan tipis jaringan dan dapat dengan mudah dilihat.

Omfalokel adalah cacat dinding perut di dasar tali pusat (umbilicus); bayi lahir dengan kantung menonjol melalui defek yang berisi usus kecil, hati, dan usus besar. Omphalocele sering dikaitkan dengan cacat lahir lainnya, seperti kelainan jantung, atresia ani, masalah kencing, dan cacat genetik. Omphalocele sangat mirip dengan gastroschisis, kecuali bahwa organ-organ yang tertutup di dalam kantung.

Omfalokel adalah penonjolan isi abdomen melalui dinding abdomen pada titik sambungan korda umbilicus dan abdomen. (Prillitteri.2002. Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak Hal. 520).

 

Etiologi

Menurut Rosa M. Scharin (2004), etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, seperti :

1. Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu yaitu kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu.

2. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalokel adalah resiko tinggi kehamilan seperti :
a. Infeksi dan penyakit pada ibu
b. Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokok,
c. Kelainan genetik
d. Defesiensi asam folat
e. Hipoksia
f. Salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.
g. Asupan gizi yang tak seimbang
h. Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk ke dalam tubuh ibu hamil.

3. Baru-baru ini, peneliti CDC telah melaporkan temuan penting tentang beberapa faktor yang dapat mempengaruhi risiko memiliki bayi dengan omphalocele:

• Alkohol dan tembakau: Wanita yang mengkonsumsi alkohol atau perokok berat (lebih dari 1 bungkus sehari) lebih cenderung memiliki bayi dengan omphalocele.

• Obat-obat tertentu: Wanita yang menggunakan selective serotonin reuptake inhibitor-(SSRI) selama kehamilan lebih mungkin untuk memiliki bayi dengan omphalocele.
• Obesitas: Wanita yang obesitas atau kelebihan berat badan sebelum hamil lebih mungkin untuk memiliki bayi dengan omphalocele.

PATOFISIOLOGI

1.      Selama perkembangan embrio,ada suatu kelemahan yang terjadi pada dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilikus.hal ini menyebabakan  organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan terbungkus kantong.

2.      Terjadinya penurunan kapasitas abdomen yang dianggap anomaly.

3.      Gastrokisis terbentuk akibat kegagalan fungsi dalam pembentukan dinding abdomen ,dan terbentuk defek.

4.      Letak defek umumnya di sebelah kanan umbilikus

5.      Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin,akibatnya usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi dari cairan as.amino,usus juga terlihat pendek dan rongga abdomen sempit.

6.      Usus,visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan dengan dunia luar  menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung,sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi,kontaminasi usus dengan kuman dapat terjadi,dan distensi usus sehingga mempersulit koreksi pemasukan kerongga abdomen pada saat pembedahan.

7.      Embriogenesis pada saat janin berumur 5 -6 minggu isi abdomen terletak diluar embrio.pada usia 10minggu terjadi pegembangan lumen  abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masukke rongga perut.bila proses ini terhambat maka akan terbentuk kantong di pangkal umbilikus yang terisi usus,lambung dan kadang hati.dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amino yang keduanya bening sehingga isi kantong tampak keluar,keadaan ini disebut omfalokel.bila usus keluar di titik terlemah dikanan umbilikus,usus akan berada diluar rongga perut tanpa di bungkus,peritoneum dan amino keadaan ini disebut gastrokhisis.

MANIFESTASI KLINIS

Menurut A.H. Markum (1991), manifestasi dari omphalokel adalah :
1. Organ visera / internal abdomen keluar
2. Penonjolan pada isi usus
3. Teridentifikasi pada prenatal dengan ultrasound

Sedang tanda yang lain :
1. Apabila berukuran kecil di dalam korda umbilicus terdapat sembuhan yang berisi usus
2. Apabila ukuran besaar di dalam korda berisi hati dan usus
3. Tali pusat tampak terletak di daerah apeckantong dengan pembuluh darah umbilicus meluncur se3panjang kantong masuk kedalam rongga perut
4. Sering ditemukan pada bayi premature
5. Umbilicus menonjol keluar.

PENATALAKSANAAN

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen.Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.

Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak.Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.

Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut :

a.       Bayi dijaga agar tetap hangat

b.      Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%

c.       Posisi penderita miring

d.      NGT diisap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi.Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil.Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status  kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong  dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Indikasi terapi non bedah adalah:

Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong.

Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup  yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

II. 6 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

·         pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan maternal serum alfa fetoprotein (MSAFP).Diagnosis prenatal defek pada dinding abdome dapat di deteksi dengan peningkatan serum MSAFP

·         USG

·         Radiologi

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker struktural ,

Echocardiography fetus untuk membantu melihat kelainan jantung.

II. 7 KOMPLIKASI

Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosi.

 komplikasi dari omphalokel adalah :

- Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.

- Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral.

- Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama.

- Nekrosis

SUMBER :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000994.htm

http://www.yoursurgery.com/ProcedureDetails.cfm?BR=1&Proc=74

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/omphalocele.html

http://www.pediatrics.link/omphalocele/

http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintPresentation.aspx?gcid=100033&ptid=3

Suriadi & Yuliani, R. (2001). Asuhan Keperawatan Pada Anak. Edisi 1. Penerbit FKUI : Jakarta

http://downloads.ziddu.com/downloadfile/14870049/omfalokel.docx.html

      Nanda Internasional. (2009-2011). Diagnosis Keperawatan definisi dan Klasifikasi. Jakarta : EGC.

      Diagnosa Keperawatan Nanda,NIC-NOC Nursing